सिकल सेल आजार : भारतीय दृष्टिकोन

आज (१९ जून ) जागतिक सिकल सेल आजार-जागृतीदिन आहे.
त्या निमित्त या आजाराची संक्षिप्त माहिती, त्याची भारतातील व्याप्ती आणि दीर्घकालीन उपाययोजना यांचा हा धावता आढावा.

आजाराचे स्वरूप
* रक्तातील हिमोग्लोबिनमध्ये झालेल्या जनुकीय बिघाडाने होणारा हा आजार आहे. त्याचा शोध सन 1910मध्ये लागला.
* तो आनुवंशिक असून लिंगभेदविरहित आहे.

* जेव्हा हा जनुकीय बिघाड एखाद्या बालकात त्याच्या दोन्ही पालकांकडून संक्रमित होतो तेव्हा त्या बालकाला हा गंभीर आजार होतो.
* परंतु ज्या बालकात हा बिघाड फक्त एकाच पालकाकडून संक्रमित होतो ते बालक या आजाराचा फक्त वाहक असते.

* प्रत्यक्ष आजार झालेल्या व्यक्तीसाठी हा आयुष्यभराचा आजार आहे आणि तो गंभीर स्वरूप धारण करू शकतो. हिमोग्लोबिनमधील केवळ एका * जनुकीय बिघाडामुळे लालपेशींत बऱ्याच काही घडामोडी होतात आणि त्यातून लाल पेशीचा आकार कोयत्यासारखा ( sickle) होतो. या ‘कोयता-पेशी’चे आयुष्य निरोगी पेशीच्या तुलनेत जेमतेम एक चतुर्थांश असते. त्यामुळे या व्यक्तीला सतत रक्तन्यूनता राहते.

* जेव्हा हा आजार विक्राळ स्वरूप धारण करतो तेव्हा सिकल पेशींमुळे शरीरातील रक्तवाहिन्यांमध्ये मोठ्या प्रमाणावर अडथळे निर्माण होतात आणि रुग्णाला असह्य वेदना होतात. दीर्घकालीन स्वरूपात या आजाराचे विपरीत परिणाम हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंडे, मेंदू, डोळे आणि हाडांवर देखील होतात. आजाराची गुंतागुंत पाहता रुग्णाचे आयुष्य एकंदरीत दुःसह असते.

* या आजाराच्या निव्वळ वाहक असलेल्या व्यक्तींमध्ये आरोग्यस्थिती तुलनेने ठीक असते. सहसा लक्षणे उद्भवत नाहीत.
* या आजारावरील प्राथमिक उपचार कायमस्वरूपी असून ते कटकटीचे आहेत. मर्यादित रुग्णांच्या बाबतीत मूळ पेशींचे उपचार लागू पडतात. आजार समूळ बरा करण्याच्या उद्देशाने सध्या जनुकीय उपचारांच्या दिशेने संशोधन- वाटचाल चालू आहे.

भारतातील परिस्थिती
* सुमारे अडीच कोटी लोक आजाराने बाधित.
मुळात आपल्याकडे सर्व जनतेच्या जन्मताच सिकल चाचण्या होत नसल्यामुळे खात्रीशीर आकडा उपलब्ध नाही. (नायजेरिया, काँगो आणि भारत या तीन देशात मिळून दरवर्षी ३ लाख बाधित बालके जन्मतात असा जागतिक अंदाज आहे).

* अनुसूचित जमातींमध्ये या आजाराचे प्रमाण सर्वाधिक आणि लक्षणीय

मुख्यतः आपल्या १७ राज्यांमध्ये हे रुग्ण विभागलेले आहेत. त्यामध्ये गुजरात, महाराष्ट्र, पूर्ण हिंदी भाषिक पट्टा आणि प्रमुख दक्षिणी राज्ये यांचा समावेश आहे.
( नकाशातील लाल पट्टा पहावा)

* महाराष्ट्रात विदर्भ, सातपुडा,व मराठवाड्याच्या काही भागांमध्ये भिल्ल, मडाई, इ. लोक भरपूर आहेत.
* तिथे दोषवाहकांचे प्रमाण तब्बल 35 टक्क्यांपर्यंत आहे.

दीर्घकालीन रोगनियंत्रण कार्यक्रम
यासंदर्भात भारत सरकारचे ध्येयधोरण असे आहे :
१. सन २०४७ पर्यंत सिकलसेलचा आजार ही सार्वजनिक आरोग्यसमस्या राहू नये हे ध्येय.
२. त्या दृष्टीने जनमानसात या आजारासंबंधीची जागरूकता वाढवणे. समाजात या आजाराच्या चाळणी चाचण्या मोठ्या प्रमाणावर करणे आणि आजाराचे लवकरात लवकर निदान करणे. त्या दृष्टीने संबंधित प्रयोगशाळांचे जाळे गाव पातळीपर्यंत वाढवणे.

3. चाळणी चाचण्यांच्या पहिल्या टप्प्यात देशातील मोठ्या प्रमाणावर बाधित असणाऱ्या १७ राज्यांवर लक्ष केंद्रित करणे.

४. वयोगट 0 ते 18 वर्षे मधील समाजातील सर्वांच्या सिकल चाळणी चाचण्या करणे.
त्यापुढील टप्प्यांमध्ये या वयोगटाची मर्यादा 40 पर्यंत वाढवणे.
५. अशा चाचण्यांमधून एखादा रुग्ण किंवा वाहक आढळल्यास त्याच्या संपूर्ण विस्तारित कुटुंबाच्याही चाळणी चाचण्या करणे.

६. प्राथमिक आरोग्य सेवेमध्ये या आजाराकडे जाणीवपूर्वक लक्ष देणे आणि या आजारावरचे उपचार सर्वसामान्य जनतेला माफक दरात उपलब्ध करून देणे.

७. बाधित व्यक्ती आणि त्यांच्या कुटुंबीयांकडे जातीने लक्ष देणारे मदत गट स्थापन करणे.
विवाहपूर्व समुपदेशन
सामाजिक आरोग्याच्या दृष्टिकोनातून हा मुद्दा महत्त्वाचा आहे आणि त्या संदर्भात जनजागृती होणे आवश्यक आहे.
काही ठळक मुद्दे :
१. दोन वाहकांनी एकमेकांशी लग्न करु नये यासाठी प्रयत्न करणे. अशा दोघांचे लग्न होऊन त्यांनी पुनरुत्पादन केले तर त्यांना होणाऱ्या संततीच्या शक्यता खालील चित्रात दाखवल्याप्रमाणे असतात :

* प्रत्यक्ष आजार झालेले बालक 25%
* आजाराची वाहक बालके 50%
* निरोगी बालक 25%

२. विवाहपूर्व समुपदेशन न घेता किंवा न जुमानता दोन वाहकांनी एकमेकांशी लग्न केले असेल तर संबंधित स्त्रीच्या गरोदरपणात गर्भावरील चाचण्या करणे.

३. बाधितांचे प्रमाण खूप जास्त असलेल्या जमातींमध्ये शक्य असल्यास लग्नांची व्याप्ती (संकुचितपणा सोडून) विविध प्रदेश आणि समुदायांपर्यंत वाढवणे. अर्थात याचा एकूण सामाजिक परिणाम कसा होतो हे पाहण्यासाठी दीर्घकालीन अभ्यास करावा लागेल.

समाजातील सर्व सिकलसेल बाधितांना त्यांचे आयुष्य शक्य तितके सुसह्य होण्यासाठी शुभेच्छा !

******
हिमोग्लोबिन या विषयावरील पूर्वीचे लेखन :
१. हिमोग्लोबिन : आपल्याला जगवणारे प्रोटीन (https://www.maayboli.com/node/64492)

२. थॅलसिमिया : विवाहपूर्व समुपदेशन आणि नैतिक प्रश्न ( https://www.maayboli.com/node/81999)